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AMILOIDOSI

Il termine AMILOIDE fu coniato nel 1838 da Matthias Schleiden, un botanico tedesco, per descrivere un normale costituente amilaceo delle piante. Rudolph Virchow, nel 1854, applicò il termine AMILOIDE intendendo con esso una sostanza simile alla cellulosa. L’Amiloide al microscopio ottico ha un’apparenza omogenea ed amorfa e si colora in rosa con una colorazione di ematossilina ed eosina. Al microscopio a luce polarizzata, l’Amiloide colorata con Rosso Congo (un colorante) si evidenzia per una caratteristica birifrangenza di un bel colore verde mela (è il test diagnostico del caso clinico della nostra puntata!).

Le AMILOIDOSI sono dunque un gruppo di malattie nelle quali si verifica nei vari tessuti coinvolti un accumulo di  sostanza AMILOIDE.  Questa sostanza Amiloide altro non è che l’accumulo di una proteina anomala.  In ciascun tipo di AMILOIDOSI, una diversa proteina acquisisce la proprietà di accumularsi nell’organismo sotto forma di fibrille, ed è proprio il progressivo accumulo nei vari organi coinvolti che è alla base dei sintomi della malattia.

L’attuale classificazione dell’AMILOIDOSI è basata sulla natura della proteina formante le fibrille. Si riconoscono così oltre 20 tipi di AMILOIDOSI, ciascuna causata da una diversa proteina che forma le fibrille. Avremo pertanto forme PRIMARIE od ASSOCIATE A MIELOMA nelle quali la proteina coinvolta è una porzione di immunoglobulina (anticorpo) e che va sotto il nome di AMILOIDISI AL.  Forme SECONDARIE a processi flogistici cronici nella quale la proteina coinvolta non è un’immunoglobulina ma una proteina plasmatica che va sotto il nome di SAA,  e l’AMILOIDOSI in questo caso viene definita invece AMILOIDOSI AA (Il nostro paziente è risultato affetto da una forma grave e terminale di questo tipo! ). Altre forme poi possono essere FAMILIARI e in questo caso la proteina coinvolta è la prealbumina; o associate a trattamento dialitico cronico nelle quali la proteina che si deposita in maniera fibrillare a formare amiloide è la beta-2-microglobulina, ecc.

 Spesso la malattia si manifesta in modo sistemico, coinvolgendo cioè numerosi organi (nel nostro paziente vi era infatti interessamento dei polmoni con difficoltà respiratorie, del sistema nervoso con tremori, insensibilità degli arti,ecc. e del rene con insufficienza renale), ma talvolta può anche manifestarsi in forma localizzata ad un solo organo. Le amiloidosi sistemiche sono comunque malattie rare. Si stima che in Italia compaiano circa 800 nuovi casi all’anno.

Purtroppo per la maggior parte delle amiloidosi sistemiche non esistono cure efficaci. Attualmente, l’obiettivo della terapia è quello di rallentare o arrestare la produzione della proteina che da origine ai depositi. Riducendo la produzione della proteina che forma l’amiloide, diminuisce la quantità del materiale disponibile per formare nuovi depositi, il processo che ha portato alla malattia si arresta, i depositi di amiloide possono messere così riassorbiti e la funzione degli organi danneggiati , se il danno non è già irreversibile, può essere recuperata.