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  Dr. House Italia - Maternal mirror syndrome
MATERNAL MIRROR SYNDROME o BALLANTYNE’S SYNDROME secondaria a MALFORMAZIONE ADENOIDO-CISTICA CONGENITA (CCAM)

Più di 100 anni fa John H. Ballantyne descrisse una condizione nella quale la comparsa di edema (gonfiore determinato da ritenzione di liquidi) e proteinuria (perdita di proteine con le urine) nella madre era associata alla presenza di idrope fetale (una condizione molto grave di edema severo del feto). Il termine di “MIRROR SYNDROME” fu introdotto solo nel 1956 da O’Driscoll il quale riportò che in casi di idrope fetale: “the mother to some degree mirrors the edema of the fetus” (“la madre in un certo modo rispecchia l’edema del feto”).
La MATERNAL MIRROR SYNDROME è quindi una rara condizione materna nella quale la madre sviluppa sintomi che rispecchiano quelli del feto malato. Avremo quindi situazioni in cui la madre manifesta solo edemi a condizioni più gravi nelle quali manifesta un quadro clinico simil-eclampsia con ipertensione, proteinuria, danno epatico… che può complicarsi ed essere rapidamente letale.
Le malattie che interessano il feto e che possono condurre a idrope fetale ( e che quindi possono determinare nella madre una mirror sindrome ) sono diverse; fra queste va sicuramente ricordata la MALFORMAZIONE ADENOIDO-CISTICA CONGENITA (CCAM) (nella puntata il chirurgo nota subito che il bambino è affetto da CCAM e rimuove la lesione. Risolto il problema polmonare del bambino, anche i sintomi di Emma si risolvono e noi così possiamo, alla fine, assistere alla scena nella quale Emma partorisce un bel bambino sano!).
La CCAM è una anomalia polmonare congenita relativamente rara. Essa appare all’ECOgrafia  come una massa solida o cistica confinata solitamente ad un solo lobo polmonare. La causa è sconosciuta, anche se sembra riconducibile ad un disturbo, nelle prime fasi embrionali (5° o 6° settimana di gravidanza!), dello sviluppo delle strutture bronchiolari polmonari.
Una volta effettuata una diagnosi ECOgrafica prenatale la CCAM va monitorizzata durante tutta la gravidanza per rilevare al più presto eventuali segni di sofferenza fetale prima che si giunga al vero e proprio idrope fetale, il quale, se le condizioni del feto e della madre lo consentono, rappresenta una delle poche (se non l’unica) indicazioni ad una chirurgia fetale (ad esempio il drenaggio di cisti di grosse dimensioni e/o la rimozione, come nel nostro caso, di masse solidi sempre di grandi dimensioni, che può essere effettuato direttamente in utero!). Se però la madre sviluppa una MIRROR SINDROME di solito è troppo tardi per un intervento terapeutico fetale e la condizione impone una rapida interruzione di gravidanza perché la condizione può mettere seriamente a rischio la vita della madre (dopo aver diagnosticato una mirror sindrome, House, prima ancora di conoscere la patologia fetale responsabile, crede che la sola via per salvare la vita di Emma sia di interrompere subito la gravidanza, ma lei rifiuta! Il finale ci dirà poi che Emma aveva ragione, ma credo, pur non essendo un esperto in ostetricia, che questa conclusione rientri più nello show che nella realtà dei fatti!).
Nei casi più favorevoli in cui la gravidanza viene regolarmente condotta a termine (di solito nei casi in cui le lesioni polmonari siano di piccole dimensioni) il neonato dovrà comunque, dopo la nascita, essere sempre attentamente monitorizzato, e dopo un attento studio (TAC spirale!), entro poche settimane ed indipendentemente dalle dimensioni, la massa dovrebbe essere rimossa per evitare i rischi infettivi e di degenerazione maligna che possono verificarsi. La prognosi a lungo termine, che dipenderà ovviamente molto dalla quota di tessuto polmonare sano residuo dopo la rimozione della/e malformazioni, è comunque generalmente buona.



 

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