Dr. House Italia - Maternal mirror syndrome
MATERNAL MIRROR SYNDROME o BALLANTYNE’S SYNDROME secondaria a
MALFORMAZIONE ADENOIDO-CISTICA CONGENITA (CCAM)
Più di 100 anni fa John H. Ballantyne
descrisse una condizione nella quale la comparsa di edema (gonfiore
determinato da ritenzione di liquidi) e proteinuria (perdita di proteine con
le urine) nella madre era associata alla presenza di idrope fetale (una
condizione molto grave di edema severo del feto). Il termine di “MIRROR
SYNDROME” fu introdotto solo nel 1956 da O’Driscoll il quale riportò che in
casi di idrope fetale: “the mother to some degree mirrors the edema of the
fetus” (“la madre in un certo modo rispecchia l’edema del feto”).
La MATERNAL MIRROR SYNDROME è quindi una rara condizione materna nella quale
la madre sviluppa sintomi che rispecchiano quelli del feto malato. Avremo
quindi situazioni in cui la madre manifesta solo edemi a condizioni più
gravi nelle quali manifesta un quadro clinico simil-eclampsia con
ipertensione, proteinuria, danno epatico… che può complicarsi ed essere
rapidamente letale.
Le malattie che interessano il feto e che possono condurre a idrope fetale (
e che quindi possono determinare nella madre una mirror sindrome ) sono
diverse; fra queste va sicuramente ricordata la MALFORMAZIONE
ADENOIDO-CISTICA CONGENITA (CCAM) (nella puntata il chirurgo nota subito che
il bambino è affetto da CCAM e rimuove la lesione. Risolto il problema
polmonare del bambino, anche i sintomi di Emma si risolvono e noi così
possiamo, alla fine, assistere alla scena nella quale Emma partorisce un bel
bambino sano!).
La CCAM è una anomalia polmonare congenita relativamente rara. Essa appare
all’ECOgrafia come una massa solida o cistica confinata solitamente ad un
solo lobo polmonare. La causa è sconosciuta, anche se sembra riconducibile
ad un disturbo, nelle prime fasi embrionali (5° o 6° settimana di
gravidanza!), dello sviluppo delle strutture bronchiolari polmonari.
Una volta effettuata una diagnosi ECOgrafica prenatale la CCAM va
monitorizzata durante tutta la gravidanza per rilevare al più presto
eventuali segni di sofferenza fetale prima che si giunga al vero e proprio
idrope fetale, il quale, se le condizioni del feto e della madre lo
consentono, rappresenta una delle poche (se non l’unica) indicazioni ad una
chirurgia fetale (ad esempio il drenaggio di cisti di grosse dimensioni e/o
la rimozione, come nel nostro caso, di masse solidi sempre di grandi
dimensioni, che può essere effettuato direttamente in utero!). Se però la
madre sviluppa una MIRROR SINDROME di solito è troppo tardi per un
intervento terapeutico fetale e la condizione impone una rapida interruzione
di gravidanza perché la condizione può mettere seriamente a rischio la vita
della madre (dopo aver diagnosticato una mirror sindrome, House, prima
ancora di conoscere la patologia fetale responsabile, crede che la sola via
per salvare la vita di Emma sia di interrompere subito la gravidanza, ma lei
rifiuta! Il finale ci dirà poi che Emma aveva ragione, ma credo, pur non
essendo un esperto in ostetricia, che questa conclusione rientri più nello
show che nella realtà dei fatti!).
Nei casi più favorevoli in cui la gravidanza viene regolarmente condotta a
termine (di solito nei casi in cui le lesioni polmonari siano di piccole
dimensioni) il neonato dovrà comunque, dopo la nascita, essere sempre
attentamente monitorizzato, e dopo un attento studio (TAC spirale!), entro
poche settimane ed indipendentemente dalle dimensioni, la massa dovrebbe
essere rimossa per evitare i rischi infettivi e di degenerazione maligna che
possono verificarsi. La prognosi a lungo termine, che dipenderà ovviamente
molto dalla quota di tessuto polmonare sano residuo dopo la rimozione
della/e malformazioni, è comunque generalmente buona.