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  Dr. House Italia - Difetti cardiaci congeniti
DIFETTI CARDIACI CONGENITI
 
Il cuore inizia a svilupparsi subito dopo il concepimento ma le fasi più importanti di questo sviluppo avvengono fra la seconda e l’ottava settimana di vita intrauterina.   Specialmente durante questo periodo possono verificarsi numerosi difetti che possono coinvolgere le pareti del cuore, le valvole  o anche i grossi vasi che dal cuore si dipartono. Per comprendere la natura dei difetti che si possono riscontrare sarebbe ovviamente indispensabile conoscere sia l’anatomia del cuore che alcuni cenni di embriologia, che però in questa sede non è possibile fare, in quanto richiederebbe troppo tempo e la contemporanea visione di un atlante. Mi limiterò pertanto necessariamente solo a qualche concetto generico: il cuore è un muscolo che pompa il sangue a tutto l’organismo. È diviso in due sezioni, destra e sinistra, che non comunicano fra loro essendo separate da un setto. Ciascuna sezione è composta da due cavità: un atrio e un ventricolo in comunicazione fra loro attraverso una valvola. All’atrio dx giunge il sangue che proviene dall’organismo attraverso le due vene cave. Attraverso la valvola tricuspide il sangue passa dall’atrio dx al ventricolo dx. Dal ventricolo dx il sangue giunge ai polmoni attraverso l’arteria polmonare. Nei polmoni avvengono gli scambi respiratori ed il sangue elimina l’anidride carbonica mentre si arricchisce di ossigeno. Così ossigenato il sangue giunge all’atrio sin attraverso le vene polmonari. Dall’atrio sin attraverso la valvola mitralica il sangue passa al ventricolo sin al quale spetta il compito di pomparlo nell’arteria aorta e da qui a tutto l’organismo, in modo da portare ossigeno ai tessuti, e così via. Ancora da sottolineare, per tentare di successivamente di comprendere la patologia, è che nelle sezioni sinistre del cuore, in particolare nel ventricolo sin., le pressioni che si raggiungono sono molto più elevate che nelle sezioni dx del cuore. Da qui ne deriva che se si realizza una comunicazione (non presente normalmente!) fra le due sezioni, il sangue passerà dalla sezione a pressione maggiore verso quella a pressione minore e, ovviamente, non viceversa.
Fra i difetti più frequenti vi sono sicuramente i DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE (il setto che divide i due ventricoli) (DIV) e i DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE (il setto che divide i due atri) (DIA).
I DIV rappresentano le cardiopatie congenite più frequenti in senso assoluto. Sono costituiti da “fori” presenti nella parete del setto interventricolare, che quindi mettono in comunicazione la cavità del ventricolo sinistro con quella del ventricolo dx. (ricordo ancora che in condizioni di normalità le due cavità ventricolari sono invece completamente divise dal setto interventricolare!).  Spesso sono associati ad altri difetti, in particolare alla TETRALLOGIA DI FALLOT, ma anche alla STENOSI POLMONARE, alla COARTAZIONE AORTICA, alla TRASPOSIZIONE DEI GROSSI TRONCHI ARTERIOSI e all’ATRESIA DELLA TRICUSPIDE. La sintomatologia clinica può, a secondo dell’entità del DIV, insorgere fin dalla nascita; tuttavia se il difetto è modesto la diagnosi può essere effettuata solo in età adulta (difetti molto piccoli, inferiori a 0,5 cm di diametro, sono generalmente ben tollerati per anni!). La sintomatologia è legata al fatto che attraverso il difetto parte del flusso sanguigno passa dal ventricolo sin. (dove le pressioni sono più elevate!) al ventricolo dx (dove le pressioni sono più basse!). Al ventricolo dx pertanto oltre al flusso sanguigno che proviene normalmente dall’atrio dx giunge anche il flusso che proviene impropriamente attraverso il difetto (che viene definito SHUNT SINISTRO-DESTRO). Questo sovraccarico del ventricolo ne comporta un ingrossamento, un aumento delle pressioni a livello dell’arteria polmonare… fino ad una situazione di INSUFFICIENZA CARDIACA! La correzione chirurgica va solitamente effettuata dopo i primi anni di vita, prima che si instauri un danno cardiaco irreversibile.
I DIA rappresentano invece la forma di cardiopatia congenita più comunemente riscontrata negli adulti, soprattutto di sesso femminile. Il difetto è rappresentato da un “foro” che permette la comunicazione fra la cavità striale di sinistra e quella di destra. (normalmente il setto interatriale separa completamente le due cavità atriali sin. e dx.). I DIA non provocano generalmente alcuna sintomatologia durante l’infanzia. Tuttavia col tempo, analogamente a quanto detto per i DIV, si può instaurare uno shunt sinistro-destro con conseguente aumento delle pressioni nelle sezioni dx del cuore, e quindi questo condurre ad un quadro di INSUFFICIENZA CARDIACA DX.
Il difetto cardiaco congenito di Marina, un “foro” che permetteva la comunicazione fra la sezione sinistra e quella dx del cuore, verrà evidenziato da House durante il secondo cateterismo cardiaco (sarebbe tuttavia bastato sottoporre la pz. ad un semplice ecocardiogramma per accorgersi del difetto!). E’ verosimile che si tratti di un DIV o di un DIA anche se House non lo specifica chiaramente, parlando invece di un “terzo ostium”. Che cosa poi sia questo misterioso “terzo ostium” davvero non è dato di sapere, o almeno a me è sconosciuto. L’ostium primo e l’ostium secondo sono, per semplicità, comunicazioni tra l’atrio sinistro e quello destro che occorrono nel feto prima della nascita. Essi possono talora rimanere pervi dopo la nascita e rappresentare dei DIA  che possono richiedere una correzione chirurgica, anche se normalmente non danno luogo ad una sintomatologia così drammatica come quella presentata da Marina! Non è certo una puntata con cui finire la terza serie in bellezza, almeno per quanto attiene al caso clinico, non vi pare? Per quanto mi riguarda però il termine della terza serie è finalmente l’occasione per tirare un po’ il fiato (non commento infatti il secondo episodio della serata perché è una replica!) e per utilizzare il tempo libero dedicato ai commenti ad altre cose.  Ringrazio tutti quelli che hanno visitato il sito in queste settimane e seguito questi commenti e auguro (in anticipo!) a tutti un buon Natale, buone feste ed un buon inizio 2008 e … speriamo che House ci permetta di ritrovarci con la 4° serie con episodi affascinanti ed … intriganti! Arrivederci, e per dirla con le parole (cubane) di Esteban e Marina (ricordando il Comandante Ernesto “Che” Guevara): HASTA SIEMPRE!
Pietro


 

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