Dr. House Italia - Difetti cardiaci congeniti
DIFETTI CARDIACI CONGENITIIl cuore
inizia a svilupparsi subito dopo il concepimento ma le fasi più
importanti di questo sviluppo avvengono fra la seconda e l’ottava
settimana di vita intrauterina. Specialmente durante questo periodo
possono verificarsi numerosi difetti che possono coinvolgere le pareti
del cuore, le valvole o anche i grossi vasi che dal cuore si dipartono.
Per comprendere la natura dei difetti che si possono riscontrare sarebbe
ovviamente indispensabile conoscere sia l’anatomia del cuore che alcuni
cenni di embriologia, che però in questa sede non è possibile fare, in
quanto richiederebbe troppo tempo e la contemporanea visione di un
atlante. Mi limiterò pertanto necessariamente solo a qualche concetto
generico: il cuore è un muscolo che pompa il sangue a tutto l’organismo.
È diviso in due sezioni, destra e sinistra, che non comunicano fra loro
essendo separate da un setto. Ciascuna sezione è composta da due cavità:
un atrio e un ventricolo in comunicazione fra loro attraverso una
valvola. All’atrio dx giunge il sangue che proviene dall’organismo
attraverso le due vene cave. Attraverso la valvola tricuspide il sangue
passa dall’atrio dx al ventricolo dx. Dal ventricolo dx il sangue giunge
ai polmoni attraverso l’arteria polmonare. Nei polmoni avvengono gli
scambi respiratori ed il sangue elimina l’anidride carbonica mentre si
arricchisce di ossigeno. Così ossigenato il sangue giunge all’atrio sin
attraverso le vene polmonari. Dall’atrio sin attraverso la valvola
mitralica il sangue passa al ventricolo sin al quale spetta il compito
di pomparlo nell’arteria aorta e da qui a tutto l’organismo, in modo da
portare ossigeno ai tessuti, e così via. Ancora da sottolineare, per
tentare di successivamente di comprendere la patologia, è che nelle
sezioni sinistre del cuore, in particolare nel ventricolo sin., le
pressioni che si raggiungono sono molto più elevate che nelle sezioni dx
del cuore. Da qui ne deriva che se si realizza una comunicazione (non
presente normalmente!) fra le due sezioni, il sangue passerà dalla
sezione a pressione maggiore verso quella a pressione minore e,
ovviamente, non viceversa.Fra i
difetti più frequenti vi sono sicuramente i DIFETTI DEL SETTO
INTERVENTRICOLARE (il setto che divide i due ventricoli) (DIV) e i
DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE (il setto che divide i due atri) (DIA).I DIV
rappresentano le cardiopatie congenite più frequenti in senso assoluto.
Sono costituiti da “fori” presenti nella parete del setto
interventricolare, che quindi mettono in comunicazione la cavità del
ventricolo sinistro con quella del ventricolo dx. (ricordo ancora che in
condizioni di normalità le due cavità ventricolari sono invece
completamente divise dal setto interventricolare!). Spesso sono
associati ad altri difetti, in particolare alla TETRALLOGIA DI FALLOT,
ma anche alla STENOSI POLMONARE, alla COARTAZIONE AORTICA, alla
TRASPOSIZIONE DEI GROSSI TRONCHI ARTERIOSI e all’ATRESIA DELLA
TRICUSPIDE. La sintomatologia clinica può, a secondo dell’entità del DIV,
insorgere fin dalla nascita; tuttavia se il difetto è modesto la
diagnosi può essere effettuata solo in età adulta (difetti molto
piccoli, inferiori a 0,5 cm di diametro, sono generalmente ben tollerati
per anni!). La sintomatologia è legata al fatto che attraverso il
difetto parte del flusso sanguigno passa dal ventricolo sin. (dove le
pressioni sono più elevate!) al ventricolo dx (dove le pressioni sono
più basse!). Al ventricolo dx pertanto oltre al flusso sanguigno che
proviene normalmente dall’atrio dx giunge anche il flusso che proviene
impropriamente attraverso il difetto (che viene definito SHUNT
SINISTRO-DESTRO). Questo sovraccarico del ventricolo ne comporta un
ingrossamento, un aumento delle pressioni a livello dell’arteria
polmonare… fino ad una situazione di INSUFFICIENZA CARDIACA! La
correzione chirurgica va solitamente effettuata dopo i primi anni di
vita, prima che si instauri un danno cardiaco irreversibile.I DIA
rappresentano invece la forma di cardiopatia congenita più comunemente
riscontrata negli adulti, soprattutto di sesso femminile. Il difetto è
rappresentato da un “foro” che permette la comunicazione fra la cavità
striale di sinistra e quella di destra. (normalmente il setto
interatriale separa completamente le due cavità atriali sin. e dx.). I
DIA non provocano generalmente alcuna sintomatologia durante l’infanzia.
Tuttavia col tempo, analogamente a quanto detto per i DIV, si può
instaurare uno shunt sinistro-destro con conseguente aumento delle
pressioni nelle sezioni dx del cuore, e quindi questo condurre ad un
quadro di INSUFFICIENZA CARDIACA DX. Il
difetto cardiaco congenito di Marina, un “foro” che permetteva la
comunicazione fra la sezione sinistra e quella dx del cuore, verrà
evidenziato da House durante il secondo cateterismo cardiaco (sarebbe
tuttavia bastato sottoporre la pz. ad un semplice ecocardiogramma per
accorgersi del difetto!). E’ verosimile che si tratti di un DIV o di un
DIA anche se House non lo specifica chiaramente, parlando invece di un
“terzo ostium”. Che cosa poi sia questo misterioso “terzo ostium”
davvero non è dato di sapere, o almeno a me è sconosciuto. L’ostium
primo e l’ostium secondo sono, per semplicità, comunicazioni tra l’atrio
sinistro e quello destro che occorrono nel feto prima della nascita.
Essi possono talora rimanere pervi dopo la nascita e rappresentare dei
DIA che possono richiedere una correzione chirurgica, anche se
normalmente non danno luogo ad una sintomatologia così drammatica come
quella presentata da Marina! Non è certo una puntata con cui finire la
terza serie in bellezza, almeno per quanto attiene al caso clinico, non
vi pare? Per quanto mi riguarda però il termine della terza serie è
finalmente l’occasione per tirare un po’ il fiato (non commento infatti
il secondo episodio della serata perché è una replica!) e per utilizzare
il tempo libero dedicato ai commenti ad altre cose. Ringrazio tutti
quelli che hanno visitato il sito in queste settimane e seguito questi
commenti e auguro (in anticipo!) a tutti un buon Natale, buone feste ed
un buon inizio 2008 e … speriamo che House ci permetta di ritrovarci con
la 4° serie con episodi affascinanti ed … intriganti! Arrivederci, e per
dirla con le parole (cubane) di Esteban e Marina (ricordando il
Comandante Ernesto “Che” Guevara): HASTA SIEMPRE! Pietro