Dr. House Italia - Lupus eritematoso sistemico

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Dr. House Italia - Lupus eritematoso sistemico

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)

Cole e Kutner sono ad uno spettacolo di magia mentre Flynn, interpretando un numero del grande mago Harry Houndini, sta cercando sott’acqua di liberarsi delle catene che gli legano mani e piedi. Flynn cerca di liberarsi, ma qualcosa non va per il verso giusto e dopo poco egli smette di muoversi ed inizia a perdere sangue dalla bocca… per questo viene condotto in ospedale. House inizialmente pensa che Flynn non era stato in grado, durante lo spettacolo, di liberarsi dalle catene perché ubriaco, ma invece…alla fine, in modo davvero fantasioso ed incomprensibile (almeno a me!), per la presenza nel sangue di un anticorpo che non avrebbe dovuto avere, House, durante una conversazione con Wilson, realizza che Kutner poteva avere ragione e che in effetti tutte le manifestazioni cliniche di Flynn potevano essere ricondotte al fatto che era affetto da LUPUS!

Il LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) è una malattia cronica autoimmune, cioè il sistema immunitario del soggetto, per ragioni sconosciute, diventa iperattivo e attacca le proprie cellule ed i propri tessuti normali, danneggiandoli. E’ molto probabile che la malattia insorga in soggetti con una predisposizione genetica (si sa infatti che i parenti dei pazienti affetti da LES hanno una tendenza superiore rispetto ai “normali” a sviluppare anch’essi la malattia) dopo l’esposizione a fattori ambientali scatenanti (l’esposizione al sole, alcune infezioni virali, alterazioni ormonali dopo la pubertà e certi medicinali).

Generalmente con il termine di LUPUS si intende generalmente il LES ma è bene ricordare che esitono anche:

il LUPUS DISCOIDE: che è una malattia localizzata solo alla pelle e che raramente si trasforma in LES;

e il LUPUS INDOTTO DA FARMACI: in questo caso i sintomi sono simili a quelli del LES ma tendono a risolversi alla sospensione del farmaco.

Il LES può coinvolgere qualsiasi organo od apparato e pertanto presenta modalità di esordio molto varie ed un estremo polimorfismo clinico, cioè la malattia presenta un decorso che è molto variabile da paziente a paziente, potendosi osservare forme benigne o con poche manifestazioni cliniche, forme lentamente progressive o forme ad evoluzione rapidamente ingravescente. Per aiutare nella diagnosi si è convenuto che questa possa essere formulata con “certezza” solo se sono presenti almeno 4 degli 11 criteri che adesso andrò brevemente ad elencare e che ci serviranno in questo breve commento soprattutto per elencarne e comprenderne le manifestazioni cliniche:

ERITEMA A FARFALLA: un arrossamento, rilevato o meno, che ricopre gli zigomi e che risparmiando il naso ricordando le ali di una farfalla;

FOTOSENSIBILITA’: una marcata reazione della cute alla luce solare;

RASH DISCOIDE: arrossamenti rilevati della pelle a forma di moneta con desquamazione presenti sul volto, sulla testa…che possono esitare in cicatrici;

ULCERE DEL CAVO ORALE o NASALE solitamente non dolenti ma talvolta, a livello nasale, sanguinanti;

ARTRITE: dolore, arrossamento e gonfiore a carico delle articolazioni;

SIEROSITI: infiammazione a carico delle sierose, cioè delle membrane che rivestono i polmoni (pleura), il cuore (pericardio)….con frequente accumulo di liquidi attorno a questi organi. Se si ricorda l’ECOcardiografia dimostrerà la presenza di sangue nel pericardio di Flynn, il quale verrà successivamente drenato, e la Risonanza Magnetica invece dimostrerà la presenza di un versamento liquido attorno ai suoi polmoni (versamento pleurico);

DANNI RENALI. Flynn manifesterà infatti delle convulsioni che Cole e Kutner imputeranno ad una bassa concentrazione ematica di sodio secondaria alla comparsa di una insufficienza renale!

DANNI A CARICO DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE comprese anche manifestazioni di tipo psichiatrico;

ALTERAZIONI EMATOLOGICHE spesso con riduzione del numero delle piastrine (piastrinopenia), dei globuli bianchi (leucopenia) e dei globuli rossi (anemia emolitica);

ANOMALIE IMMUNOLOGICHE rilevabili con gli esami di laboratorio (anticorpi anti-DNA, anticorpi antifosfolipidi, anticorpi anti-Sm). La chiave del mistero sarebbe stata infatti la presenza di un anticorpo anomalo in grado di far risultare agli esami di laboratorio il gruppo sanguigno di Flynn come AB invece di A (davvero fantasioso! Non trovate? State tranquilli amici lettori che per fortuna questo tipo di errore nella realtà non accade mai! Altri possono accadere ma questo no!). Se ricordate tuttavia Kutner aveva pensato fin dall’inizio ad una reazione trasfusionale;

Presenza degli ANTICORPI ANTINUCLEO.

Attualmente non esiste un trattamento in grado di guarire la malattia anche se le cure mediche sono spesso in grado di controllarla. I farmaci utilizzati (antinfiammatori, cortisonici, immunosoppressori,…) hanno lo scopo, da un lato di ridurre l’infiammazione e i conseguenti danni che l’infiammazione stessa determina a carico dei diversi organi ed apparati, e dall’altro di limitare o sopprimere l’attacco che, in questa malattia, il sistema immunitario rivolge contro l’organismo!