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  Dr. House Italia - Arterite di Takayasu
ARTERITE DI TAKAYASU
L’arterite di Takayasu è una vasculite (infiammazione) dei grossi vasi, di eziologia sconosciuta, che interessa prevalentemente l’aorta (il maggior vaso sanguigno che si diparte dal cuore) e le sue branche (i grossi vasi che da lei prendono origine), inclusi i vasi sanguigni che forniscono sangue alle braccia e quelli che, attraversando il collo, forniscono sangue al cervello.
L’infiammazione dei grossi vasi sanguigni può causare l’indebolimento della loro parete con formazione di ANEURISMI (dilatazioni). Il lume vasale può anche restringersi (STENOSI) fino a bloccarsi completamente (OCCLUSIONE).
L’arterite di Takayasu è una malattia rara, manifestandosi principalmente nei bambini e nelle giovani donne sotto i 30 anni, molte delle quali sono di origine asiatica (da questo punto di vista è strano che Patrick sia un soggetto di 35 anni di sesso maschile! La sintomatologia della malattia che andrò a descrivere è però complicata dal fatto che Patrick  già soffre di un severo danno cerebrale a seguito di un incidente in cui è stato coinvolto all’età di 12 anni e che ha causato in lui un grave deficit cerebrale che lo rende simile ad un bambino di 4 anni, tranne per il fatto che, nonostante gli esiti dell’incidente, egli sia diventato un genio musicale!).
La sintomatologia è in generale da ricondurre al ridotto apporto di ossigeno (ISCHEMIA) determinato dalla riduzione del flusso sanguigno secondario al restringimento dei vasi sanguigni interessati dal processo infiammatorio. Pertanto se la stenosi interesserà i vasi che portano sangue alle braccia, i pazienti potranno manifestare disturbi ischemici quali debolezza muscolare e dolore alle mani e agli avambracci (l’episodio inizia infatti con Patrick che mentre suona Beethoven inaspettatamente sbaglia alcune note, fatto peraltro mai successo prima. Il padre si precipita da lui e Patrick gli dice che la mano ha iniziato a fargli improvvisamente male. Subito dopo la stessa mano sarà colta da una incontrollabile contrazione muscolare!). Se l’interessamento non è bilaterale si potrà rilevare alla misurazione della pressione arteriosa una caratteristica differenza nella pressione ematica fra le due braccia, caratteristicamente più bassa nell’arto interessato (a causa della stenosi) rispetto all’altro
Se ad essere interessate saranno invece le arterie carotidi (grosse arterie del collo che portano il sangue al cervello) potremmo avere disturbi visivi che possono condurre fino alla cecità permanente o neurologici secondari all’ischemia cerebrale quali: vertigini, sincopi (svenimento con perdita temporanea della coscienza), TIA (attacchi ischemici che determinano deficit neurologici solo transitori), fino ai quadri più gravi di ictus cerebri con infarto cerebrale (morte di tessuto cerebrale più o meno esteso secondaria all’ischemia prolungata!) (a Patrick verrà, verso la fine dell’episodio, diagnosticato un danno cerebrale a carico dell’emisfero cerebrale di destra!). Il ridotto flusso ematico ai reni potrà determinare IPERTENSIONE ARTERIOSA.
La formazione di aneurismi può condurre alla rottura del vaso interessato con conseguenze emorragiche spesso drammatiche!
La diagnosi viene di solito sospettata sulla presenza di una sintomatologia ischemica, particolarmente quando questa si manifesta in una donna giovane. Gli esami del sangue di solito evidenziano alterazioni riconducibili all’infiammazione. Il “gold standard” per la diagnosi è l’ANGIOGRAFIA (esame che permette di vedere le dilatazioni ed i restringimenti del lume vasale). La biopsia nell’arterite di Takayasu non viene praticamente mai effettuata in quanto, essendo interessati i grossi vasi, questa risulterebbe troppo rischiosa. Si consideri invece che in altre forme di vasculite in cui vi è l’interessamento di vasi sanguigni facilmente accessibili, la biopsia viene normalmente effettuata per la conferma diagnostica.
L’obiettivo della terapia è quello di fermare, nel più breve tempo possibile, l’attività della malattia, prima che si siano instaurati danni irreversibili. I farmaci che vengono più comunemente utilizzati sono i CORTISONICI e gli IMMUNOSOPPRESSORI. Il ruolo della chirurgia si limita solitamente al trattamento degli aneurismi per prevenirne la rottura o a operazioni di “by-pass” per correggere i tratti stenotici (non si capisce pertanto perché House, dopo la diagnosi, si ostini a voler effettuare una emisferectomia destra, cioè l’asportazione dell’intero emisfero cerebrale destro, quando la condizione di Patrick, sia l’arterite di Takayasu ormai diagnosticata che l’epilessia, con la terapia medica erano ormai sotto controllo. Il risultato dell’intervento sarà poi che Patrick non sarà più in grado di parlare, anche se sarà in grado di allacciarsi i bottoni della maglietta, cosa che prima non era in grado di fare! Tutto questo dal punto di vista medico è puramente fantastico e utile solo allo show della puntata, ma per fortuna non ha nulla a che fare con la realtà clinica).
La prognosi di questa malattia può essere fatale. Tuttavia con una terapia medica aggressiva e l’eventuale trattamento chirurgico associato, le percentuali di mortalità, negli ultimi anni, si sono ridotte notevolmente. Nei casi di arterite di Takayasu trattati correttamente la sopravvivenza a lungo termine è superiore al 90%.


 

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